Jeudi soir, direction Rennes pour assister au concert de Izia, qui ce soir jouait a L'Etage, une salle super sympa avec une configuration un peu bizarre, mais quand on se retrouve devant la scène, c'est un vrai bonheur...
Voilà enfin arrivé "La soirée" du mois de Février qu'il ne fallait pas manquer, je veux parler du concert de Undergang et La Phaze, au profit de la lutte contre la Neurofibromatose, qui est une maladie orpheline qui touche les enfants, une naissance sur 3OOO est touchée par la Neurofibromatose...
alors avant le résumé de cette soirée, petit explicatif sur cette maladie.
LA NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 (NF1)
Qu’est ce que la maladie de Recklinghausen ?
La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Recklinghausen est une maladie génétique qui se manifeste par des taches café au lait sur la peau et des tumeurs situées sur des fibres nerveuses. Selon la taille et l’emplacement de ces tumeurs, des complications peuvent survenir. C’est une des maladies génétiques les plus fréquentes. Ses manifestations sont extrêmement variables d’un malade à l’autre.
Combien de personnes sont atteintes ?
La prévalence de la maladie (nombre de personnes atteintes dans une population donnée à un moment donné) est de 1 sur 3000.
À quoi est-elle due ?
La neurofibromatose de type 1 est une maladie d’origine génétique. Le gène responsable NF1 est localisé sur le chromosome 17. Le gène NF1 est un gène suppresseur de tumeur. Il commande la fabrication d’une protéine : La neurofibromine. En cas de mutation génétique, ce gène ne joue plus son rôle et ne protège plus contre l’apparition de tumeurs.
Quelles en sont les manifestations ?
• Les manifestations OCULAIRES sont liées à l’atteinte de l’œil, des paupières ou de l’orbite.
Les nodules de Lisch sont des petites tumeurs pigmentées de l’iris (hamartomes iriens) qui n'entraînent aucun symptôme mais sont une aide au diagnostic.
• Les manifestations OSSEUSES sont assez fréquentes et consistent en une pseudarthrose sorte de fracture qui ne se consolide pas au niveau du tibia (jambe) ou du radius (avant-bras), en une déformation vertébrale (cypho-scoliose) souvent grave.
• Les manifestations VISCERALES sont représentées par des tumeurs nerveuses du médiatin, des tumeurs de l’appareil digestif ou de la vessie, des phéochromocytomes, tumeurs des glandes surrénales. On peut aussi observer des anomalies de la puberté. Des manifestations vasculaires peuvent toucher tous les vaisseaux.
• On peut observer chez environ 40% des enfants atteints des DIFFICULTES D’APPRENTISSAGE, des TROUBLES COGNITIFS voire parfois une réelle déficience intellectuelle.
• Les TUMEURS CANCEREUSES sont rares mais font la gravité de la maladie. Il s’agit dans 50% des cas de tumeurs cérébrales avec un tiers de gliomes des voies OPTIQUES.
• Le risque de neurofibrosarcome (CANCER DES GAINES NERVEUSES) est augmenté ainsi que le risque de LEUCEMIE.
• L’ÉSPERANCE DE VIE des malades est une peu DIMINUEE par rapport à la population générale du fait de l’augmentation du RISQUE DE CANCER.
Comment diagnostiquer la maladie ?
Le diagnostic de la maladie se fait avant tout sur des manifestations cliniques.
• Un apparenté de premier degré atteint (parent, frère, soeur ou enfant)
• Au moins 6 taches café au lait de diamètre supérieur à 1,5 cm après la puberté ou supérieur à 0,5 cm avant la puberté.
• La présence de lentigines axillaires ou inguinales.
• Au moins deux neurofibromes quel que soit leur type ou un neurofibrome plexiforme.
• Un gliome du nerf optique.
• Au moins deux nodules de Lisch (de type hamartome irien)
• Une lésion osseuse caractéristique (Pseudarthrose congénitale, dysplasie, ou sphénoïde, ou amincissement du cortex des os longs).
Le traitement, la prise en charge et la prévention.
Il n’existe pas de traitement spécifique de la maladie. Les seuls traitements possibles sont ceux des complications.
Peut-on prévenir cette maladie ?
Non, il n’existe pas de moyens pour prévenir l’apparition des manifestations cliniques chez les personnes porteuses du gène.
Où en est la recherche ?
Les recherches se poursuivent sur le plan génétique afin d’étudier les relations entre les types de mutations et les manifestations cliniques et d’essayer de comprendre la grande variabilité d’expression de la maladie.
Plusieurs programmes de recherche clinique sont consacrés à l’amélioration de la prise en charge de la maladie.
Quelques liens utile.
http://asso.orpha.net/LFCN/
http://asso.orpha.net/LFCN/cgi-bin/images/Bon_soutien.png
C'est donc en ce samedi après-midi qu'avec mon fils Evan, nous prenons la route pour rejoindre nos amis des Los Locos qui arrivent de Paris et nous attendent a Nantes pour cette soirée très importante, ou nos amis de La Phaze et Undergang vont jouer au profit de la lutte contre les Neurofibromatoses.
Nous arrivons a Nantes en début de soirée ou nous rejoignons l'hôtel des Locos qui nous attendent puis on en profite pour prendre un petit café et pour Evan quelques sandwichs, puis vient le moment de se diriger vers Le Ferrailleur qui est le lieu ou va se tenir le concert de cette soirée tant attendue.
Nous arrivons sur l'Ile de Nantes et l'on rejoint tranquillement Le Ferrailleur qui se trouve dans un cadre fantastique sublimé par les lumières nocturnes de la ville ( c'est beau une ville la nuit...)!!! on se met en terrasse pour savourer une bonne bière et un bon jus d'orange pour Evan, puis, on croise Arnaud, Rousman, Barbara qui viennent nous saluer et qui sont content de nous voir là... Super accueil de leur part, comme d'habitude en fait, toujours d'une grande générosité.
La soirée va commencer avec le concert de Undergang, qui va nous livrer un set incroyable
d'une grande intensité, une heure de live ou il nous fera une démonstration magistrale de son talent et de sa façon si particulière et magique de passer de la guitare a la batterie ainsi qu'aux machines, et de réussir a gérer tous ça, de telle façon que cette performance en devient un instant magique !!!!
plus je le vois en concert et plus je suis bluffé par son talent et par son set qui est vraiment dément !!!!! samedi soir pour moi, on a assisté a du grand Undergang... Bravo mon pote.
Son set était encore plus intense avec Evan qui dansait au son de Undergang, et qui a fait sourire beaucoup de spectateurs !!! il faut dire qu'il avait tellement hâte d'aller avec son papa a cette soirée, qu'il s'est vraiment lâché et pour moi cela a sûrement contribué a intensifié en émotion ce concert...
Puis c'est au tour de La Phaze d'envahir la scène, prêt a nous distiller leurs good vibes !!!! comment résumer ce concert.... pour faire simple, on retiendra de ce concert, une set list hyper efficace, la venue d'un ancien titre "La Cause" qui du coup avait toute sa place pour ce concert, un Damny magistral super motivé, comme si c'était son dernier concert et qui aura tout donné sur ce concert (quelle présence sur scène !!!!) Arnaud, Cédric et Rousman ont fait le show comme jamais... Putain Arnaud tu as été phénoménal, quelle puissance et quelle
demonstration a la guitare.... un vrai "guitare Héro" !!!! Quand a Rousman toujours aussi impressionnant a la batterie, magique... Cédric quant a lui, sa présence sur scène, son jeu de guitare et sa complicité avec Damny et Arnaud sont toujours aussi incroyables.. et son jeu aux machines est vraiment terrible !!!
le concert se terminera comme c'est le cas depuis quelques temps, par un petit sound système avec Damny et Cédric, putain je sais pas comment leur est venu cette idée, mais quelle bonne idée de finir le concert par ce moment d'une grande intensité... j'adore ce moment et je trouve que plus les concerts passent et plus ce sound systeme trouve sa place et devient a chaque fois de plus en plus incroyable....
On attendra quelques minutes l'arrivée de Damny au stand Marchandising pour permettre a Evan de le rencontrer... Merci a toi Damny ainsi qu'a Cédric, Arnaud et Rousman d'avoir mis des étoiles de bonheur et d'émérveillement dans les yeux de mon petit ange....
Ce fut une soirée magnifique pour une cause qui méritait vraiment une telle soirée...
Petit montage photos et videos du concert
Merci a vous tous pour cette superbe soirée...
Cela faisait plusieurs semaines, que ce périple était prévu, c'est donc samedi de très bonne heure que le Crew Che Sudaka BZH (pas au complet hélas) a pris la route pour rejoindre les amis CHE SUDAKA, qui jouent a Mont-De-Marsan au Café Music. On peut dire qu'en ce samedi matin, l'excitation de retrouver les Che Sudaka est a son comble, cela fait plusieurs mois qu'on ne les avait pas revu, mais entre temps le nouvel album est sorti et tourne en boucle sur la platine, d'où l'excitation et l'impatience de découvrir quelques titres de ce nouvel album en live....
Nous attaquons donc la route dans la joie et l'euphorie générale, vers midi nous faisons une pause repas bien mérité et c'est avec un froid glacial -1°et un vent qui rajoutait une sensation de froid encore plus vif, que nous dégustons les sandwichs préparés par la miss Delphine, et là une chose est sur, la chaîne du froid n'a pas été rompue, putain qu'est ce que ça caillait...
Nous arrivons a Mont-De-Marsan en fin d'après-midi et on décide de passer par le Café Music pour déposer le Chouchen, gâteau Breton et Miel que l'on a apporté pour les Che Sudaka de façon a ce que ça leur soit remis a leur arrivée.
Mais en se garant devant la salle, on s'aperçoit qu'ils sont déjà arrivés, on se dirige donc vers le Café Music ou nous sommes accueillis avec beaucoup de chaleur et de gentillesse (y-a même un gars qui hallucine de nous voir débarquer de BZH juste pour le concert !!! ) nous expliquons au responsable que nous sommes des amis du groupe et que nous avons quelques surprises pour eux. Peu de temps après Mario arrive et nous invite a rejoindre le groupe dans la salle qui leur sert de resto, là, les garçons nous accueillent avec une grande générosité et un plaisir partagé de nous voir là pour le concert de ce soir...
On ne tarde pas trop, car ils ont leur balances a faire, on décide donc de rejoindre notre hôtel pour nous installer et se poser un peu. Arrivée a l'hôtel nous sommes reçus également avec une grande gentillesse a croire que les habitants de Mont-De-Marsan ont la chaleur humaine en eux !!! et c'est avec surprise qu'en discutant avec la responsable de l'hôtel, nous apprenons que les amis Che Sudaka, dorment eux aussi dans cet hôtel !!! cela annonce un petit déjeuner bien sympathique le lendemain matin...
Après quelques heures et un repas dans une cafétéria nous rejoignons le Café Music pour assister au concert des Che Sudaka....
Mais avant eux, passe le groupe Minima Social Club
ce sera la grande et belle découverte de la soirée, un groupe incroyable, une énergie communicative et d'une grande, très grande qualité scénique !!!! mémorable... Le Minima Social Club se compose de cinq musiciens originaires d'Agen, qui distille un rock énergique teinté de rockabilly le tout balancé a grand coup de kazoo, ukulélé, contrebasse ou encore de guitare Gretsh, on notera une grosse influence de groupes tels que "Los Carayos, Les Hot Pants" mais le groupe s'attaque aussi a dépoussiérer des titres tels que "Tu vuo' fa' laméricano" (incroyable cette réinterpretation !!!!)
Quelques titres live...
Pour découvrir le Minima Social Club je vous propose d'aller faire un tour sur les liens suivant
http://www.myspace.com/minimasocialclub
https://www.facebook.com/pages/Minima-Social-Club/152147866922
La soirée passe super vite, on s'accorde une petite pause le temps de se boire une petite bière et c'est nos amis les Che Sudaka qui vont investir la scène de cette salle magique, les premières notes de batterie commencent a résonner dans la salle, le signal qui annonce la venue imminente de La Bomba de Barcelone !!!!
Voilà, c'est parti, surprise et grande nouveauté c'est Leo qui fait son entrée accompagné de sa guitare magique et commence le concert avec un nouveau titre "10" cette nouvelle entrée sur scène est vraiment magique et riche en émotion, quand a ce nouveau morceau "10" c'est vraiment bien vu de l'introduire dès le début du set, c'est ensuite au tour de Jota, Kachafaz, Sergio et Sebastien de rejoindre Leo, pour lancer la machine infernale "CHE SUDAKA" !!!!!
Une fois arrivé a Biarritz, je m'improvise guide pour Manon et Delphine et je leur fais visiter cette ville magique qui sous la tempête ce révèle encore plus belle. Nous rejoignons Thierry et on récupère mon longboard dans le nouveau surf shop de Thierry qui va ouvrir dans quelques mois... Nous reprenons la route vers 14H00 et on arrivera en BZH vers 23H00 !!!!
Ce fut un super week-end, riche en émotions et rencontres.... Je tiens a remercier par ces lignes toute l'équipe du Café Music pour leur accueil et gentillesse, mais aussi l'équipe de"L'hôtel eco chic" pour leur accueil chaleureux... et puis bien sur un immense merci pour les CHE SUDAKA pour leur amitié et pour ce concert mémorable !!! merci a vous les amis, vous êtes incroyables..
